【重症之窗】守护生命绿洲，用心呵护健康。本专栏是广东省中医院重症医学科郭力恒主任带领团队开办的科普栏目，为您介绍急危重症健康知识，揭开重症医学的神秘面纱。
本期作者
“早上起床还好好的，到了下午眼皮就抬不起来，走路也没力气。”——这是重症肌无力（MG）患者最典型的感受。
展开剩余87%作为一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，MG 的核心病变发生在神经-肌肉接头的突触后膜，当膜上的乙酰胆碱受体（AChR）被自身抗体攻击破坏，受体数目减少，神经信号就无法正常传递给肌肉，导致骨骼肌极易疲劳。
这种疾病具有鲜明的 “波动性” 特征：活动后症状加重，休息后明显减轻，医学上称之为 “晨轻暮重”。全球患病率约为150-250/百万，中国发病率约0.68/10万，存在明显的年龄和性别差异，20-40岁女性高发，40-60岁则以男性多见，且常合并胸腺瘤，而儿童及青少年患者占中国病例的 50%，多表现为眼肌型。
自身抗体攻击乙酰胆碱受体，引发肌肉无力
PART.01
症状与分型：从眼睑到呼吸肌的渐进式受累
重症肌无力的症状可累及全身骨骼肌，但多从一组肌群开始逐步扩展，首发症状以眼外肌无力最为常见，表现为单侧或双侧上睑下垂、斜视、复视，严重时眼球运动受限甚至固定，但瞳孔不受影响。随着病情进展，不同肌群受累会出现相应症状：
☑面部及口咽肌受累：表情淡漠、苦笑面容，咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难，说话带鼻音；
☑颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈耸肩无力；
☑四肢肌受累：近端无力为主，抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常但活动受限；
☑呼吸肌受累：咳嗽无力、呼吸困难，即 “重症肌无力危象”，是导致患者死亡的主要原因，约10%的患者会出现这一紧急情况。
根据临床表现，成年型肌无力可分为6型（Osserman 分型），其中眼肌型（15%-20%）仅累及眼外肌，预后较好；而急性重症型和迟发重症型可能快速进展至呼吸衰竭，需紧急干预。儿童型则多表现为双眼睑下垂交替出现，约1/4可自然缓解。
PART.02
科学诊断：中西医结合的 “精准定位”
（一）西医诊断：三大核心检查 + 临床评估
西医诊断需结合典型症状和客观检查，核心项目包括：
1.血清抗体检测：AChR 抗体阳性是最主要的诊断依据，85% 以上全身型患者可检出；对于抗体阴性者，需进一步检测 MuSK 抗体、LRP-4 抗体等；
2.肌电图检查：重复神经电刺激呈 “低频递减” 特征，单纤维肌电图可发现神经 - 肌肉接头传递延迟，是确诊的重要指标；
3.胸腺影像学检查：CT 或 MRI 可发现胸腺增生或胸腺瘤，10%-20% 的患者合并胸腺瘤，且多为良性；
4.临床试验：疲劳试验（持续上视或平举手臂后症状加重）、新斯的明试验（注射后20分钟症状明显缓解）均为阳性。
（二）中医辨证：从脏腑失调找根源
中医虽无 “重症肌无力” 的病名，但根据症状可归属于 “痿证”“睑废” 范畴，核心病机为脾、肝、肾三脏功能失调，肌肉失养。临床常见 5 种证型：
脾胃虚弱型：眼睑下垂、四肢无力、食欲不振、大便溏薄，多因脾胃运化失常，气血生化不足；
肝肾阴虚型：肌肉萎缩、腰膝酸软、头晕耳鸣、五心烦热，多见于病程较长者，精血亏虚致筋骨失养；
气血两虚型：全身乏力、面色苍白、气短心悸，气血不足则肌肉濡养无源；
脾肾阳虚型：畏寒肢冷、夜尿频多、腰膝冷痛，中老年患者多见，阳气不足致肌肉失温；
湿热浸淫型：肌肉酸痛沉重、口苦粘腻、小便黄赤，湿热阻滞经络，气血运行不畅。
中西医诊断的不同认识，相互协同
PART.03
治疗方案：中西医联手的 “综合调理”
（一）西医治疗：控制症状+调节免疫
1.对症治疗：胆碱酯酶抑制剂（如新斯的明）是一线药物，可快速缓解肌肉无力，但需长期服用，避免突然停药；
2.免疫调节：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）可抑制异常免疫反应，减少自身抗体产生；静脉注射免疫球蛋白、血浆置换则用于急性加重或危象患者，快速清除体内抗体；
3.手术治疗：合并胸腺瘤者需尽早手术切除，部分胸腺增生患者术后症状可明显改善，甚至痊愈；
4.危象管理：呼吸肌受累时需立即给予人工辅助呼吸，控制肺部感染，停用胆碱酯酶抑制剂，待病情稳定后再逐步调整。
（二）中医治疗：辨证施治+整体调理
中医治疗以 “扶正祛邪” 为核心，根据证型针对性用药，并配合康复调理：
方药治疗：脾胃虚弱型用补中益气汤（黄芪、党参、白术）健脾益气；肝肾阴虚型用左归丸（熟地黄、枸杞子）滋补肝肾；气血两虚型用八珍汤（人参、当归）益气养血；脾肾阳虚型用右归丸（附子、肉桂）温补脾肾；湿热浸淫型用四妙丸（黄柏、薏苡仁）清热利湿；
非药物疗法：针灸取穴以足三里、脾俞、肾俞、阳白等为主，配合艾灸温通经络；太极拳、八段锦等温和运动可改善肌肉功能，避免过度劳累；
饮食调理：脾胃虚弱者宜食山药、薏米等易消化食物；气血两虚者可适量食用红枣、桂圆；忌生冷、辛辣、油腻之物，避免加重脏腑负担。
综合治疗方案
PART.04
预后与护理：长期管理是关键
重症肌无力的预后因分型而异，眼肌型和轻度全身型患者经规范治疗后，多数可正常生活；急性重症型若能及时干预，死亡率已显著下降。但该病病程迁延，缓解与复发交替，需长期坚持治疗，不可擅自停药或更改剂量。
日常护理需注意：避免过度劳累、精神创伤、感染等诱发因素；饮食以易消化、高蛋白、富含维生素为主，防止呛咳窒息；定期复查血清抗体、肝肾功能，监测药物副作用；家属应给予心理支持，帮助患者树立治疗信心。
总之，重症肌无力虽为慢性疾病，但并非 “不治之症”。随着中西医结合治疗的不断发展，通过西医精准控制免疫反应、中医调理脏腑功能，多数患者可有效控制症状，维持正常生活质量。若出现 “晨轻暮重” 的肌肉无力症状，应及时到神经内科就诊，早诊断、早治疗是改善预后的关键。
大德路总院重症医学科
广东省中医院重症医学科（ICU）成立于1998年，是全国中医院中最早建立的大型综合型ICU，目前是国家区域中医医疗中心（急危重症方向），国家卫健委临床重点专科，国家中医药管理局“十二五”重点专科及重症医学协作组总牵头单位，国家级胸痛中心单位，中国中西医结合学会重症医学专业委员会主任委员单位、广东省中西医结合学会重症医学专业委员会主任委员单位，2022-2023年连续2年荣获全国中医院重症医学专科排名第一名。
起草《中医医院重症医学科建设与管理指南》，牵头发布急性心肌梗死、脓毒症心肌病及新型冠状病毒重症感染等重大疾病行业指南。
团队先后主持科研课题69项，其中国家级14项，省部级28项，牵头全国多中心临床研究6项，主编专著9部。近5年发表论文134篇，其中SCI源期刊收录论文47篇，获省部级和全国一级学会科学技术成果奖20项。
初审 | 张靓雯
审核 | 王军飞
审定 | 陈佳佳
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